Syndrome d'activation macrophagique et hydroxyurée
A Patsouris
Hémopathie diverses et méthodes d'études
Engagement de cession de droits
A Patsouris * (1); F Boyer (2); A Schmidt (1); MP Moles-Moreau (1); F Geneviève (3); M Hunault (1); N Ifrah (1).
(1) Maladies du Sang, Centre Hospitalier Universitaire, Angers; (2) Maladie du Sang, Centre Hospitalier Universitaire, Angers; (3) Laboratoire d'Hématologie, Centre Hospitalier Universitaire, Angers.
Contexte

Bien que rare, le syndrome d'activation macrophagique (SAM) engage le pronostic vital à court terme. Il importe d'en faire faire rapidement le diagnostic positif et étiologique afin d'initier précocement un traitement. Cette pathologie peut être primitive (déficits immunitaires primitifs) ou secondaire, retrouvé alors dans de multiples situations où existe une importante stimulation du système immunitaire : infections, néoplasies, maladies dysimmunitaires et déficits immunitaires acquis notamment associés à certaines chimiothérapies. Nous rapportons ici le cas d'un SAM développé après administration d'hydroxyurée.

Cas Clinique

Il est découvert fortuitement, chez Mr C., 58 ans, aux antécédents d'éthylo-tabagisme et d'artériopathie, une thrombocytémie essentielle au décours d'un bilan préopératoire. Un traitement par hydroxyurée est débuté en mai 2010 à la posologie de 1g/jour. Deux semaines plus tard, le patient présente une fièvre élevée avec myalgies, associées rapidement au niveau biologique à une hyperferritinémie à 4270, une cytolyse et cholestase hépatique, un syndrome inflammatoire (CRP = 219), initialement sans hypofibrinogénémie, ni hypertriglycéridémie, ni cytopénies en dehors d'une lymphopénie (lymphocytes = 0,680 G/L). Le diagnostic de SAM est confirmé sur le myélogramme. Une antibiothérapie par amoxicilline est débutée dans l'hypothèse initiale d'une leptospirose. L'hydroxyurée est arrêté le lendemain. L'apyrexie est obtenue 72h après cet arrêt avec amélioration rapide des paramètres biologiques. Le bilan infectieux revient négatif (hémocultures, EBV, CMV, VHB, VHC et VHA, HTLV, HSV, parvovirus B19, HHV6, adéno et entérovirus, Lyme, coxiella burnetti, chlamydia et mycoplasma pneumoniae, leptospirose et toxoplasmose). Le patient est revu en consultation à 1 mois avec un bilan clinique et biologique normaux en dehors d'une thrombocytose à 892 G/L. Un traitement par anagrélide est débuté à 1 mg/jour.

Conclusion

De nombreux cas de SAM secondaires ont été rapportés après traitement par anti-TNF, chimiothérapies notamment dans le cadre d'hémopathies. A notre connaissance, il n'a pas été rapporté dans la littérature de SAM associé à l'administration d'hydroxyurée. Ce diagnostic étiologique est à évoquer en l'absence d'autre cause identifiée de SAM, notamment après réalisation d'un bilan infectieux exhaustif. Dans le cas présent, la chronologie des évènements est compatible avec une hypothèse médicamenteuse (hydroxyurée) dans la survenue du SAM. Il est parfois plus difficile de définir l'imputabilité entre le traitement initié et la néoplasie sous-jacente, notamment dans le cadre de syndromes lymphoprolifératifs.